Perfil neuropsicológico e comportamental, indicadores de desenvolvimento e funcionamento adaptativo de crianças com síndrome de Williams em idade pré-escolar
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Tipo
Dissertação
Data de publicação
2013-08-30
Periódico
Citações (Scopus)
Autores
Braga, Ana Claudia
Orientador
Teixeira, Maria Cristina Triguero Veloz
Título da Revista
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Título de Volume
Membros da banca
Capovilla, Alessandra Gotuzo Seabra
Honjo, Rachel Sayuri
Honjo, Rachel Sayuri
Programa
Distúrbios do Desenvolvimento
Resumo
A Síndrome de Williams (SW) é uma doença multissistêmica e neurocomportamental de causa genética cuja etiologia está associada a microdeleções que ocorrem na região cromossômica 7q11.23. Estudos apontam alterações fenotípicas clínicas, cognitivas, de linguagem e de comportamento na SW as quais devem ser investigadas precocemente para tratar e/ou prevenir problemas de saúde física e mental. Além disso, o planejamento de intervenções nos primeiros 6 anos de vida facilitam o desenvolvimento de habilidades cognitivas e de repertórios comportamentais ajustados às futuras demandas escolares. O objetivo geral do presente estudo foi verificar indicadores de desenvolvimento cognitivo, habilidades de linguagem receptiva e padrões comportamentais-adaptativos em crianças com SW em idade pré-escolar. A amostra do estudo foi composta por 8 crianças com diagnóstico clínico e molecular positivo para a SW com idade entre 4 e 6 anos de ambos os sexos. Os instrumentos de coleta de dados foram: - Teste de Desenvolvimento Denver II; - Escala de Maturidade Mental COLÚMBIA; - Teste de Stroop Semântico; - Teste de Vocabulário por Imagem Peabody (TVIP); - Escalas de comportamento adaptativo de Vineland; - Inventário de comportamentos para crianças entre 1 ½ e 5 anos (CBCL/1½-5) e Inventário de comportamentos para crianças entre 6 e 18 anos (CBCL/6-18); - Versão Brasileira do Inventário de Problemas Comportamentais Behavior Problems Inventory/BPI-01. Os principais resultados obtidos apontaram para atrasos de desenvolvimento e de maturidade mental em todos os participantes. Os maiores prejuízos de desenvolvimento verificaram-se na coordenação motora fina e nas habilidades de cuidados pessoais. Já as habilidades de linguagem receptiva e de comunicação mostraram menores déficits de acordo com os testes TVIP e Denver II, respectivamente. No TVIP cinco crianças não apresentaram defasagem entre a idade cronológica e a idade mental estimada para essas habilidades. Os participantes, conforme relato dos cuidadores responsáveis apresentam problemas de comportamento e dificuldades emocionais que se enquadram principalmente no espectro das estereotipias comportamentais, problemas internalizantes de comportamento (ansiedade e depressão) e problemas de atenção. Indicadores de habilidades de controle inibitório verificadas no teste Stroop Semântico evidenciaram que na prova de interferência os participantes obtiveram escores reduzidos mostrando prejuízos neste indicador de funções executivas. Os resultados são pioneiros no Brasil em relação à avaliação comportamental e neuropsicológica de crianças pré-escolares com SW. Os resultados em relação a habilidades cognitivas e comportamentais foram semelhantes a outros estudos conduzidos com grupos de crianças com SW em idade escolar. Pelos resultados obtidos no grupo há evidências que apontam para esses prejuízos desde cinco e seis anos. Nas análises de correlação mediante uso do coeficiente de Spearman, foram observadas correlações positivas e negativas entre os instrumentos utilizados considerando p<0,05. Os dados encontrados no grupo, embora restritos devido ao pequeno número amostral, permitem recomendar programas de intervenção precoces e específicos focados na estimulação de habilidades de funcionamento executivo, no aumento de repertórios comportamentais socialmente adaptativos e estimulação de outras habilidades cognitivas como memória, linguagem e atenção.
Descrição
Palavras-chave
síndrome de Williams , criança, pré-escolar , desenvolvimento , comportamento , Williams syndrome , children , preschool , development , behavior