Síndrome de Moyamoya com acidente vascular cerebral na infância e adolescência: estudo de séries de casos do perfil neuropsicológico e das lesões

dc.contributor.advisorBecker, Natalia
dc.contributor.authorBueno, Luísa Camelo
dc.date.accessioned2024-06-13T10:55:53Z
dc.date.available2024-06-13T10:55:53Z
dc.date.issued2024-02-23
dc.description.abstractA síndrome de Moyamoya (SMM) é uma condição cerebrovascular rara caracterizada pela estenose progressiva das artérias carótidas internas intracranianas e seus ramos proximais, predispondo os pacientes afetados ao acidente vascular cerebral (AVC). A etiologia da SMM permanece desconhecida, com sua incidência máxima ocorrendo em crianças por volta dos 5 anos de idade. Estudos anteriores examinando o funcionamento neuropsicológico de pacientes pediátricos com SMM relataram resultados heterogêneos. Este estudo visa investigar associações e dissociações na avaliação neuropsicológica entre dois casos pediátricos de SMM com AVC crônico. São apresentados dois casos prospectivos: Caso 1, um menino branco de 10 anos diagnosticado com SMM que sofreu um AVC aos 9 anos de idade, e Caso 2, uma menina branca de 13 anos diagnosticada com SMM que sofreu um AVC aos 7 anos de idade. Ambas as crianças frequentavam a escola regular e recebiam atendimento no serviço ambulatorial de neurocirurgia e malformação arteriovenosa cerebral de um hospital público em São Paulo, Brasil. As avaliações neuropsicológicas, utilizando a Instrumento de Avaliação Neuropsicológica Breve-NEUPSILIN, foram realizadas durante a hospitalização, com cada avaliação durando aproximadamente uma hora. Além disso, foram revisados os registros clínicos médicos. Os testes cognitivos revelaram habilidades cognitivas gerais de baixa média para o Caso 2 e algumas das habilidades cognitivas para o Caso 1, com associações e dissociações observadas em funções prejudicadas e preservadas. Ambos os casos exibiram percepção visual, atenção e linguagem oral preservadas. No entanto, o Caso 2 apresentou prejuízos na memória de trabalho, fluência verbal, praxia, orientação e linguagem escrita, enquanto o Caso 1 apresentou prejuízos apenas na linguagem escrita e na memória episódica verbal. As características clínicas revelaram que o Caso 1 tinha um tempo menor desde o AVC, com uma área de lesão menor (temporoparietal) confinada ao hemisfério direito. Por outro lado, o Caso 2 tinha um tempo maior desde o AVC e uma área de lesão maior predominantemente no hemisfério direito, no lobo frontal. Esses casos contribuem para a literatura existente ao documentar padrões diferentes de preservação e prejuízo cognitivo associados a localizações específicas das lesões, extensão das lesões e tempo decorrido desde o AVC. Além disso, é hipotetizado que o início mais precoce da lesão pode levar a prejuízos cognitivos mais pronunciados, destacando a importância potencial de intervenções precoces durante a fase aguda para mitigar déficits acadêmicos em adolescentes com SMM.
dc.identifier.urihttps://dspace.mackenzie.br/handle/10899/38769
dc.language.isopt_BR
dc.subjectSíndrome de Moyamoya
dc.subjectavc
dc.subjectcrianças
dc.subjectavaliação neuropsicológica
dc.titleSíndrome de Moyamoya com acidente vascular cerebral na infância e adolescência: estudo de séries de casos do perfil neuropsicológico e das lesões
dc.typeDissertação
local.contributor.advisorLatteshttp://lattes.cnpq.br/8397686304776262
local.contributor.advisorOrcidhttps://orcid.org/0000-0002-5356-0875
local.contributor.authorLatteshttp://lattes.cnpq.br/9080717838789135
local.contributor.board1Rodrigues, Camila Cruz
local.contributor.board1Latteshttp://lattes.cnpq.br/7156624710046003
local.contributor.board2Melo, Claudia Berlim
local.contributor.board2Latteshttp://lattes.cnpq.br/1758368777559433
local.description.abstractenMoyamoya syndrome (MMS) is a rare cerebrovascular condition characterized by progressive stenosis of the intracranial internal carotid arteries and their proximal branches, predisposing affected patients to stroke. The etiology of MMS remains unknown, with its peak incidence occurring in children around 5 years of age. Previous studies examining the neurocognitive functioning of pediatric patients with MMS have reported heterogeneous outcomes. This study aims to investigate associations and dissociations in neuropsychological assessment between two cases of pediatric MMS with chronic stroke. Two prospective cases are presented: Case 1, a 10-year-old white male diagnosed with MMS who had a stroke at 9 years of age and, Case 2, a 13-year-old white female diagnosed with MMS who experienced a stroke at 7 years of age. Both children attended regular school and received care at the neurosurgery and cerebral arteriovenous malformation outpatient service of a public hospital in São Paulo, Brazil. Neuropsychological assessments, utilizing the Brazilian Brief Neuropsychological Assessment (NEUPSILIN), were conducted during hospitalization, with each assessment lasting approximately one hour. Additionally, medical clinical records were reviewed. Cognitive testing revealed low average overall cognitive abilities for Case 2 and some of the cognitive abilities for Case 1, with associations and dissociations observed in impaired and preserved functions. Both cases exhibited preserved visual perception, attention, and oral language. However, Case 2 displayed impairments in working memory, verbal fluency, praxis, orientation, and written language, while Case B presented impairments only in written language and verbal episodic memory. Clinical characteristics revealed that Case A had a shorter time since the stroke, with a smaller lesion area (temporoparietal) confined to the right hemisphere. Conversely, Case B had a longer time since the stroke and a larger lesion area predominantly in the right hemisphere, in the frontal lobe. These cases contribute to the existing literature by documenting differing patterns of cognitive preservation and impairment associated with specific lesion locations, lesion extension, and time elapsed since the stroke. Moreover, it is hypothesized that earlier lesion onset may lead to more pronounced cognitive impairments, underscoring the potential importance of early interventions during the acute phase to mitigate academic deficits in adolescents with MMS.
local.keywordsMoyamoya Syndrome
local.keywordsstroke
local.keywordschildren
local.keywordsneuropsychological assessment
local.publisher.departmentCentro de Ciências Biológicas e da Saúde (CCBS)
local.publisher.programCiências do Desenvolvimento Humano
local.subject.cnpqCNPQ::CIENCIAS HUMANAS::PSICOLOGIA::PSICOLOGIA COGNITIVA
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